La sindrome di Kawasaki colpisce soprattutto bambini di età compresa tra due e cinque anni, con maggiore incidenza tra i maschi rispetto alle femmine e con un numero maggiore di casi tra quelli di origine giapponese e coreana.

Per definizione, la sindrome di Kawasaki è indicata da Orphanet, portale interamente dedicato alle malattie rare, come:

una vasculite sistemica febbrile autolimitante che colpisce i bambini. È caratterizzata dall’infiammazione dei vasi di medie dimensioni, associata ad aneurismi delle arterie coronarie che, se non trattati, possono essere letali. Nei Paesi sviluppati è la causa più comune di cardiopatia acquisita nei bambini e costituisce un fattore di rischio per la cardiopatia ischemica nell’età adulta.

Vediamo più nel dettaglio di cosa si tratta.

Il dramma di Sahana, la bambina con una delle malattie più rare al Mondo

Sindrome di Kawasaki: le cause

La causa di questa infiammazione dei vasi sanguigni è ignota, ma le ricerche scientifiche sono orientate verso l’infezione, in particolare di microrganismi secernenti tossine o il virus, capace di innescare una risposta anomala del sistema immunitario nei bambini che presentano una predisposizione genetica.

Ad avvalorare l’importante ruolo della genetica è proprio il fatto che la malattia abbia una così grande incidenza sulla popolazione infantile asiatica. I dati riportati dall’Istituto Superiore di Sanità parlano di un’incidenza annuale di nuovi casi su 100.000 bambini sotto i cinque anni di età, di:

  • 8, 1 in Gran Bretagna;
  • 17,1 negli Stati Uniti;
  • 112 in Giappone.

Un’altra ipotesi su cui i ricercatori stanno lavorando è che possa essere una malattia autoimmune, in cui il sistema di difesa dell’organismo attacca erroneamente i tessuti sani.

Sindrome di Kawasaki: i sintomi

La diagnosi della sindrome si basa su alcuni sintomi aspecifici, anche frequenti in età pediatrica: per questo è una delle più difficili da diagnosticare. Il medico deve essere messo in allarme dalla presenza di febbre alta (superiore ai 39°) per una durata superiore ai cinque giorni, associata ad almeno quattro di questi sintomi:

  • occhi arrossati, ma senza secrezioni;
  • mani e piedi gonfi, con desquamazione della cute;
  • linfonodi del collo ingrossati;
  • presenza di chiazze rosse sul tronco e sulle mucose, facilmente confondibili con le eruzioni cutanee della rosolia o del morbillo;
  • labbra molto secche e lingua di colore rosso acceso.

La prima cosa da fare è predisporre sia esami del sangue che colture ematiche e della gola, proprio per escludere altri disturbi con sintomi simili (tra cui, appunto, le malattie esantematiche). In caso di diagnosi di sindrome di Kawasaki, i bambini vengono sottoposti a elettrocardiogramma ed ecografia del cuore, esami da ripetere periodicamente proprio per monitorare la comparsa di alcune anomalie che a volte non appaiono immediatamente.

In alcuni casi, si rende necessario un test da sforzo. La sindrome richiede il ricovero in ospedale, perché può degenerare e va accuratamente monitorata.

Sindrome di Kawasaki: cura e trattamento

Il trattamento consiste nella somministrazione di immunoglobuline e aspirina, da iniziare il prima possibile: una diagnosi tempestiva è fondamentale, possibilmente entro i primi 10 giorni dalla comparsa dei sintomi. Questo, riduce il rischio di complicazioni e riduce i sintomi infiammatori, la febbre e le eruzioni cutanee.

Le immunoglobuline riducono la comparsa di anomalie coronariche e possono essere associate ad antiaggreganti piastrinici (principi attivi che impediscono alle piastrine di aggregarsi, così da rendere il sangue più fluido) a basso dosaggio.

Sindrome di Kawasaki: complicanze e conseguenze

Come puntualizza il Manuale MSD, il trattamento è risolutivo nella maggior parte dei bambini, che guariscono completamente se non vengono intaccate le coronarie.

Queste ultime, se interessate o in caso di bambini con precedenti problemi coronarici, possono determinare complicazioni, come aneurismi delle arterie coronarie, che insorgono solitamente a 6-8 settimane dall’esordio della malattia, quando ormai è entrata nella fase subacuta.

A fare la differenza è la tempestività della diagnosi e dell’inizio del trattamento. Circa i due terzi degli aneurismi guariscono nel giro di un anno, ma dipende dalla loro dimensione. Quelli giganti (> 8 mm) regrediscono con poca probabilità, mentre le lesioni di minore entità sono transitorie.

Nonostante ciò, la guarigione dall’aneurisma e dalla sindrome espone comunque il bambino a rischio di cardiopatia in età adulta, ragion per cui la salute del cuore deve essere tenuta costantemente sotto controllo.

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