La sindrome di Kawasaki è una malattia rara che colpisce soprattutto sotto i 5 anni d'età con una particolare incidenza nell'area asiatica (Giappone, Corea)
Per definizione, la sindrome di Kawasaki è indicata da Orphanet, portale interamente dedicato alle malattie rare, come:
una vasculite sistemica febbrile autolimitante che colpisce i bambini. È caratterizzata dall’infiammazione dei vasi di medie dimensioni, associata ad aneurismi delle arterie coronarie che, se non trattati, possono essere letali. Nei Paesi sviluppati è la causa più comune di cardiopatia acquisita nei bambini e costituisce un fattore di rischio per la cardiopatia ischemica nell’età adulta.
Vediamo più nel dettaglio di cosa si tratta.
La causa di questa infiammazione dei vasi sanguigni è ignota, ma le ricerche scientifiche sono orientate verso l’infezione, in particolare di microrganismi secernenti tossine o il virus, capace di innescare una risposta anomala del sistema immunitario nei bambini che presentano una predisposizione genetica.
Ad avvalorare l’importante ruolo della genetica è proprio il fatto che la malattia abbia una così grande incidenza sulla popolazione infantile asiatica. I dati riportati dall’Istituto Superiore di Sanità parlano di un’incidenza annuale di nuovi casi su 100.000 bambini sotto i cinque anni di età, di:
Un’altra ipotesi su cui i ricercatori stanno lavorando è che possa essere una malattia autoimmune, in cui il sistema di difesa dell’organismo attacca erroneamente i tessuti sani.
La diagnosi della sindrome si basa su alcuni sintomi aspecifici, anche frequenti in età pediatrica: per questo è una delle più difficili da diagnosticare. Il medico deve essere messo in allarme dalla presenza di febbre alta (superiore ai 39°) per una durata superiore ai cinque giorni, associata ad almeno quattro di questi sintomi:
La prima cosa da fare è predisporre sia esami del sangue che colture ematiche e della gola, proprio per escludere altri disturbi con sintomi simili (tra cui, appunto, le malattie esantematiche). In caso di diagnosi di sindrome di Kawasaki, i bambini vengono sottoposti a elettrocardiogramma ed ecografia del cuore, esami da ripetere periodicamente proprio per monitorare la comparsa di alcune anomalie che a volte non appaiono immediatamente.
In alcuni casi, si rende necessario un test da sforzo. La sindrome richiede il ricovero in ospedale, perché può degenerare e va accuratamente monitorata.
Il trattamento consiste nella somministrazione di immunoglobuline e aspirina, da iniziare il prima possibile: una diagnosi tempestiva è fondamentale, possibilmente entro i primi 10 giorni dalla comparsa dei sintomi. Questo, riduce il rischio di complicazioni e riduce i sintomi infiammatori, la febbre e le eruzioni cutanee.
Le immunoglobuline riducono la comparsa di anomalie coronariche e possono essere associate ad antiaggreganti piastrinici (principi attivi che impediscono alle piastrine di aggregarsi, così da rendere il sangue più fluido) a basso dosaggio.
Come puntualizza il Manuale MSD, il trattamento è risolutivo nella maggior parte dei bambini, che guariscono completamente se non vengono intaccate le coronarie.
Queste ultime, se interessate o in caso di bambini con precedenti problemi coronarici, possono determinare complicazioni, come aneurismi delle arterie coronarie, che insorgono solitamente a 6-8 settimane dall’esordio della malattia, quando ormai è entrata nella fase subacuta.
A fare la differenza è la tempestività della diagnosi e dell’inizio del trattamento. Circa i due terzi degli aneurismi guariscono nel giro di un anno, ma dipende dalla loro dimensione. Quelli giganti (> 8 mm) regrediscono con poca probabilità, mentre le lesioni di minore entità sono transitorie.
Nonostante ciò, la guarigione dall’aneurisma e dalla sindrome espone comunque il bambino a rischio di cardiopatia in età adulta, ragion per cui la salute del cuore deve essere tenuta costantemente sotto controllo.
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